Ana sayfa | Dergi Hakkında | Yayın Kurulu | Danışma Kurulu | İçindekiler | Arşiv | Yayın Arama | Yazarlara Bilgi | İletişim
2009, Cilt 10, Sayı 1, Sayfa(lar) 033-035
[ Özet ] [ PDF ] [ Benzer Makaleler ] [ Yazara E-Posta ] [ Editöre E-Posta ]
KİKUCHİ FUJİMOTO HASTALIĞI: OLGU SUNUMU
Ömer COŞKUN1, Hanefi Cem GÜL1, Şeref DEMİRBAŞ3, Hakan ÇERMİK2, Can Polat EYİGÜN1
1GATA, Enfeksiyon Hastalıkları ve Klinik Mikrobiyoloji AD, ANKARA, TÜRKİYE
2GATA, Patoloji AD, ANKARA, TÜRKİYE
3GATA, İç Hastalıkları BD, ANKARA, TÜRKİYE
Anahtar Kelimeler: Kikuchi-Fujimoto, histiyositik nekrotizan lenfadenopati
Özet
Kikuchi-Fujimoto hastalığı veya histiyositik nekrotizan lenfadenit (HNL) özellikle ortalama 30 yaş civarındaki bayanlarda görülen kendiliğinden sınırlanan, nekrotizan servikal lenfadenopati ile karakterize bir hastalıktır. Ateş, titreme, kas ve eklem ağrısı, splenomegali ve deride döküntüleri kliniğe eşlik edebilir. Hastalık bir-üç ay içinde kendiliğinden düzelir. Asya’da daha yaygın olmakla beraber bütün dünyada görülebilir.

Yirmi yaşında, servikal lenfadenopati ve ateş şikayeti olan, eksizyonel lenf nodu biyopsisinde ve patolojik değerlendirilmesinde HNL tanısı konulan bir erkek hasta sunuldu.

HNL hastalığı benin lenfadenopatinin nadir nedenlerinden biridir. Benign, etyolojisi bilinmeyen bu hastalık yaygın olarak lenfoma yanlış tanısını alır. Kendiliğinden sınırlanan bu klinik tablo benign lenfadenopatilerin ayırıcı tanısında gözardı edilmemelidir.

  • Başa Dön
  • Özet
  • Giriş
  • Olgu Sunusu
  • Tartışma
  • Kaynaklar
  • Giriş
    Histiyositik nekrotizan lenfadenit (HNL) ilk olarak 1972 yılında Kikuchi ve Fujimoto tarafından tanımlanmıştır. Bütün dünyada görülmekle beraber, uzak doğu Asyalılarda daha sık görülmektedir1. HNL, daha çok genç kadınlarda görülen, kendiliğinden sınırlanan, benign, servikal lenfadenopati (LAP) ve nedeni açıklanamayan ateş ile seyreden bir hastalıktır1,3,5. Tabloya, terleme, halsizlik, deri döküntüleri, splenomegali gibi bulgular eşlik edebilir1,2. Hastalığa lökopeni, karaciğer fonksiyonlarında bozulma, eritrosit sedimantasyon hızında yükselme (ESR) eşlik edebilir3. Etyolojisi tam olarak aydınlatılamamıştır. Viral kaynaklı olduğu düşünülmektedir. Özellikle herpes virüsler etyolojide suçlanmaktadır1. Lenfoma, Kawasaki hastalığı ve tüberküloz lenfadenit ile karışabilmektedir5. Toksoplazma, kedi tırmığı hastalığı, parvo virüs enfeksiyonları ve otoimmün hastalıklar ayırıcı tanıda akılda bulundurulmalıdır2.
  • Başa Dön
  • Özet
  • Giriş
  • Olgu Sunusu
  • Tartışma
  • Kaynaklar
  • Olgu Sunusu
    Yirmi yaşında erkek hasta gece üşüme, titreme, ateş, bulantı, kusma şikayetleri ile bulunduğu yerdeki sağlık kuruluşuna müracaat etmiş. Burada yapılan muayene ve tetkiklerinde servikal bölgede LAP, aspartat aminotransferaz (AST), alanin aminotransferaz (ALT) laktat dehidrogenaz (LDH) seviyelerinde yükseklik tespit edilmesi üzerine hastanemize ileri tetkik ve tedavi amacıyla gönderilmiş. Fizik muayenesinde, özellikle sol servikal ve supra klavikular bölgede multipl LAP tespit edildi. Ateş 39ºC olarak ölçüldü. Boynun bölgesinin ultrasonografik incelemesinde, solda daha fazla olmak üzere tüm lenfatik zincirde multipl ve en büyüğü 2.5x1.5 cm büyüklüğünde LAP tespit edildi. Submandibular bölgedeki LAP’ların birbirine konglemerasyon yaptıkları tomografide görüldü. Bu sonuçlarla hastaya eksizyonel biyopsi yapılmasına karar verildi. Biyopsi sonucunda süpüratif olmayan daha çok koagulatif ve fibrinoid nekroz odakları etrafında histiyosit ağırlıklı reaksiyon tespit edildi. Yapılan biyopsiden elde edilen patoloji preparatlarının görüntü ve değerlendirmeleri (Şekil 1 ve 2)’de sunulmuştur. Elde edilen örneklere yapılan histokimyasal PAS boyamasında birikim tespit edilemedi. Asit fast boyamasında herhangi bir organizmaya rastlanmadı. Bu nekrotizan lenfadenit tablosunun patolojik olarak Kikuchi Fujimoto hastalığı ile uyumlu olduğu rapor edildi.


    Büyütmek İçin Tıklayın
    Resim 1: Servikal lenf nodunda jeografik nekroz alanları (HE, x40).


    Büyütmek İçin Tıklayın
    Resim 2: Nekroz alanlarını çevreleyen yoğun histiyosit, lenfosit, daha az olarak da polimorf nüveli lökosit infiltrasyonu görülmektedir. Nekroz alanında nekrotik debris dikkati çekmektedir (HE, x200).

    Hastanın yapılan laboratuar tetkiklerinde; beyaz küre; 2400/mm3 (4.0-10.0), hemoglobin 14 gr/dL (11,5-17,0), hematokrit %40.9 (37-54), platelet 231x103/mm3 (150-500), ESR 16 mm/saat (1-20), AST 39 U/L (10-40), ALT 57 U/L (10-40), LDH 512 U/L (220-450) olarak tespit edildi. CMV, EBV, HSV1, HSV2, rubella ve parvovirüs B19 IgM ve Ig G negatif saptandı. ANA, AMA, Rose Bengal test, widal test, tiroid fonksiyon testleri, CRP, tümör belirteçleri normal olarak değerlendirildi. Kan ve doku kültüründe üreme olmadı.

    Hastanın iki ay sonra yapılan kontrolünde şikayetlerinin gerilediği ateşinin bu süre içinde olmadığı ve laboratuar değerlerinin normale döndüğü saptandı.

  • Başa Dön
  • Özet
  • Giriş
  • Olgu Sunusu
  • Tartışma
  • Kaynaklar
  • Tartışma
    HNL’li olgular genellikle servikal yerleşimli multipl LAP ve ateş şikayetleri ile hastaneye başvurmaktadırlar. Bizim olgumuzda da hastanede yattığı süre içerisinde özellikle yatışının ilk günlerinde ateş şikayetleri olmuş ve buna yönelik ileri tetkikler yapılmıştır. HNL’de görülebilen diğer bulgulardan ciltte döküntü, kilo kaybı, splenomegali, ESR yüksekliği, hastamızda görülmemiş buna karşın gece terlemesi karaciğer enzim yüksekliği, periferik kanda lenfositozla birlikte atipik lenfositler ve lökopeni tespit edilmiştir.

    HNL’nin kesin tanısı eksizyonel biyopsi ile konulmaktadır1,6,7. Biyopsi kararı ve sonuç alınma işlemleri zaman almaktadır. Bu süre içerisinde hastalara gereksiz tetkik yapılabilmekte veya malign lenfoma düşünülerek agresif tedavi başlanabilmektedir. Malign lenfoma ve sistemik lupus eritamatozus (SLE) ile benzer özellikler taşıması nedeniyle tanıda patolojinin önemi büyüktür3. Olgumuzun kesin tanısı eksizyonel biyopsi ile konulmuş ve ayırıcı tanıda dışlanması gereken enfeksiyöz ve non enfeksiyöz nedenler dışlanarak tanı desteklenmiştir.

    Histopatolojik olarak, immünoblast ve lenfoblastların yoğun olduğu sahalarda sık mitotik aktivite gösteren hücre toplulukları non-Hodgkin lenfoma ile karışabilir3,6. Belirgin hücresel atipi ve monomorfik görünümün olmaması ile lenfomadan ayırılır. Ayrıca nekroz varlığına rağmen arada nötrofil lökositlerin bulunmaması da lenfomadan ayırımda yardımcı bir bulgudur. HNL’de özellikle CD8(+) T lenfositler olmak üzere büyük oranda T lenfosit hakimiyeti bulunmaktadır. T hücre reseptör rearajmanının olmaması ile T hücreli lenfoma olasılığı dışlanır. HNL’de olduğu gibi SLE’de de yaygın nekroz ve karyoreksiz bulunur. Fakat SLE’de, HNL’den farklı olarak özellikle, parakortikal bölgede plazma hücre infiltrasyonu yoğundur ve hemotoksilen-eozin cisimcikleri bulunur. Tüberküloz lenfadenitte de HNL’ye benzer bir çok morfolojik özellik olmasına rağmen tipik Langerhans dev hücreleri ve epiteloid granulomların varlığı ayırıcı tanıda yardımcıdır. Toksoplazmoz, yersiniyoz, kedi tırmığı hastalığı, Kawasaki hastalığı, Hashimoto tiroiditi ayırıcı tanıda akla gelmesi gereken diğer hastalıklardır3,4,6.

    Bu hastaların antibiyotik tedavisine yanıt vermemeleri, hastalığın kendiliğinden sınırlanması, üst solunum yolu infeksiyonu belirtileri ve viral hastalıklarda görülen karakterde ateşin görülmesi etyolojisinde viral etkenleri gündemde tutmaktadır1,8. Hastamızın yapılan tetkiklerinde viral veya bakteriyel bir etkene ait pozitif bir laboratuvar sonucu bulunmamıştır.

    HNL hastalarının en sık rastlanılan bulgusu LAP’tır9. HNL hastalarında LAP %77 oranında servikal yerleşimli olarak bulunmuştur10.

    Kendiliğinden iyileşebilen bir hastalık olması nedeniyle HNL patolojik inceleme yapılmadığı durumlarda atlanabilmektedir. Bundan dolayı olgu sayısı gerçekte var olduğundan daha düşük gibi görülebilir. Ülkemizde son yıllarda literatürde HNL ile ilgili bildirilerin arttığı görülmektedir2-7. Bunda servikal LAP tespit edilen olgulara uygulanan eksizyonel biyopsilerin ve bu hastaların kliniklerini de göz önünde bulundurarak HNL ön tanısının akla getirilmesinin önemi vardır.

    HNL’nin spesifik bir tedavisi yoktur. Tedavi semptomlara yönelik olarak düzenlenir. Genellikle 3-6 aylık bir süre sonra kendi kendini sınırlar. Nüks oranı %3 olarak tespit edilmiştir3. Vakamız, klinik ve laboratuar olarak, iki ay içinde hemen tamamen normale dönmüştür.

    Sonuç olarak, ülkemizde sanıldığından daha fazla olduğunu düşündüğümüz bu hastalığın servikal LAP tespit edilen olgularda ayırıcı tanıda akılda bulundurulması yararlı olacaktır.

  • Başa Dön
  • Özet
  • Giriş
  • Olgu Sunusu
  • Tartışma
  • Kaynaklar
  • Kaynaklar

    1) Huh J, Chi HS, Kim SS, Gong G. A study of the viral etiology of histiocytic neecrotizing lymphadenitis (Kikuchi-Fujimoto disease). J Korean Med Sci 1998;13:27-30.

    2) Karaman E, Öktem F, Yüksel S, Banitahmaseb A, Acıoğlu E, Uygun N. Kikuchi-Fujimoto Hastalığı: Olgu sunumu. Turk Arch Otolaryngol 2003;4:220-3.

    3) Coşkun U, Yıldırım Y, Ceyhan K, Erekul S, Günel N. Kikuchi-Fujimoto hastalığı. T Klin Tıp Bilimleri 2004;4:106-8.

    4) Aşardağ E, Akalın T, Büyük S, Ağan M, Oruç N, Çağman K, Gulle A. Kikuchi-Fujimoto hastalığı: Bir vaka bildirisi. Klimik Derg 2002;5:62-6.

    5) Beker CM, Dizer U, İkiz S, Görenek L, Pahsa A. Kikuchi-Fujimoto hastalığı: Bir olgu sunumu. Klimik Derg 2005;18:53-5.

    6) Köseoğlu RD, Güven M, Filiz NO. Bir nekrotizan lenfadenitis nedeni; Kikuchi-Fujimoto hastalığı. Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Mecmuası 2006;59:182-5.

    7) Akpolat N, Yahşi S, Günal Aİ. Kikuchi-Fujimoto hastalığı: olgu sunumu. T Klin Tıp Bilimleri 2002;22:510-3.

    8) Bosch X, Guilabert A. Kikuchi-Fujimoto disease. Orphanet J Rare Dis 2006;1:18.

    9) Ramiraz AL, Johnson J, Murr AH. Kikuchi-Fujimoto\'s disease: An easily misdiagnosed clinical entity. Otolaryngol Head Neck Surg 2001; 125: 651-3.

    10) Miller WT, Perez-Jaffe LA. Cross-sectional imaging of Kikuchi disease. J Comput Assist Tomogr 1999;23:548-51.

  • Başa Dön
  • Özet
  • Giriş
  • Olgu Sunusu
  • Tartışma
  • Kaynaklar
  • [ Başa Dön ] [ Özet ] [ PDF ] [ Benzer Makaleler ] [ Yazara E-Posta ] [ Editöre E-Posta ]
    Ana sayfa | Dergi Hakkında | Yayın Kurulu | Danışma Kurulu | İçindekiler | Arşiv | Yayın Arama | Yazarlara Bilgi | İletişim