Ana sayfa | Dergi Hakkında | Yayın Kurulu | Danışma Kurulu | İçindekiler | Arşiv | Yayın Arama | Yazarlara Bilgi | İletişim
2011, Cilt 12, Sayı 3, Sayfa(lar) 029-031
[ Özet ] [ PDF ] [ Benzer Makaleler ] [ Yazara E-Posta ] [ Editöre E-Posta ]
DYKE-DAVİDOFF-MASSON SENDROMU: OLGU SUNUMU
Turgay ERSOY1, Meltem DURAKLI ULUKÖK2
1Marmaris Devlet Hastanesi Nöroşirürji Kliniği, Marmaris/Muğla, Türkiye
2Özel Nöron Tıp Merkezi, Nöroloji, İzmir, Türkiye
Anahtar Kelimeler: Dyke-Davidoff-Masson sendromu, serebral hemiatrofi, bilgisayarlı tomografi
Özet
Dyke-Davidoff Masson sendromu (DDMS) nadir bir konjenital malformasyon olarak ilk kez 1933 yılında Dyke tarafından bildirilmiştir. Klasik klinik belirtileri fasial asimetri, karşı taraf hemipleji veya hemiparezisi ve epilepsidir. Klinik bulgular beyin hasarının büyüklüğüne bağlı olarak değişiklikler gösterebilir. DDMS nun etyolojisi ve serebral parankim hasarının büyüklüğünü saptamada bilgisayarlı tomografi ve magnetik rezonans görüntüleme yöntemleri kullanılmaktadır. Serebral atrofi ve aynı taraf lateral ventrikülde genişleme, serebellar atrofi, kalvariumda kalınlaşma, mastoid hava hücreleri ve paranazal sinüslerde havalanma artış ve bombeleşmiş temporal kemik DDMS da görülen en önemli radyolojik bulgulardır Bu makalede DDMS' lu bir olgu klinik bulgu ve radyolojik görüntüleri ile sunulmuştur.
  • Başa Dön
  • Özet
  • Giriş
  • Olgu Sunusu
  • Tartışma
  • Sonuç
  • Kaynaklar
  • Giriş
    Dyke-Davidoff Masson sendromu (DDMS) ilk defa 1933 yılında Dyke ve ark. tarafından nadir görülen bir konjenital malformasyon olarak tanımlanmıştır. Belli başlı bulguları; serebral hemiatrofi, karşı tarafta hemiparezi ya da hemipleji ve nöbet şeklindedir1-5. Aynı tarafta kompansatuvar kemik hipertrofisi ve paranazal sinüs ile mastoid hücrelerin fazla havalanması gibi kemik malformasyonları bu tabloya eşlik eder2,4. Serebral hemiatrofinin nedeni hem konjenital hemde kazanılmış lezyonlar ile çok çeşitli olabilir4. Biz burada DDMS' lu bir olguyu klinik ve radyolojik bulguları ile sunduk.
  • Başa Dön
  • Özet
  • Giriş
  • Olgu Sunusu
  • Tartışma
  • Sonuç
  • Kaynaklar
  • Olgu Sunusu
    İki yaşında bir erkek çocuk vücudunun sağ yarısında güç kaybı ve nöbet şikayeti ile polikliniğe getirildi. Son bir ay içerisinde, en uzunu yaklaşık iki dakika süren, ateşsiz, jeneralize tonik klonik iki nöbeti tanımlanan hasta tetkik ve tadavisi için servise yatırıldı. Aile öyküsünde bir özellik saptanmadı. Hastamız zamanında ve normal doğum ile dünyaya gelmiş. Fizik muayenesinde vücudunun sağ tarafında hemiatrofi ve hemiparezi saptandı. Laboratuar bulguları normaldi. Beyin tomografi tetkikinde sol serebral hemisferde atrofi, sol lateral ventrikülde genişleme ve sol mastoid hücrelerde havalanma artışı görüldü (Resim 1). Beyin MR görüntülemesinde T1 ağırlıklı görüntülerde sol serebral atrofi, sol lateral ventrikülde genişleme ile birlikte talamus, kaudat nükleus ve lentiform nükleusta hipoplazi görüldü. T2 ağrlıklı görüntülerde bunlarla birlikte paryetal bölgede beyaz cevherde artmış sinyal intensitesi görüldü (Resim 2). Elektroensefalografisinde anormal bulgular saptandı. Trasenin başlangıcından itibaren sol hemisferde sağ hemisferden düşük amplitüd ve sol frontal bölgede zaman zaman keskin dalgalar izlendi. Hastanın jeneralize tonik klonik nöbeti günlük 20 mg/kg dozunda sodyum valproik asit tedavisi ile kontrol altına alındı.


    Büyütmek İçin Tıklayın
    Resim 1: Aksiyel BT görüntüsünde serebral hemiatrofi ve lateral ventrikülde dilatasyon (A), sol mastoid hava hücrelerinde havalanma artışı (B).


    Büyütmek İçin Tıklayın
    Resim 2: T1 ağırlıklı görüntüde sol serebral atrofi,lateral ventrikülde dilatasyon ile talamus, kaudat nükleus ve lentiform nükleusta hipoplazi (A). Aksiyel T2 ağırlıklı görüntülerde gri ve beyaz cevherde azalma ile sol hemisferde atrofi, lateral ventrikülde genişleme (B).

  • Başa Dön
  • Özet
  • Giriş
  • Olgu Sunusu
  • Tartışma
  • Sonuç
  • Kaynaklar
  • Tartışma
    Dyke-Davidoff-Masson sendromu (DDMS) olarak bilinen serebral hemiatrofi klinik pratikte nadir görülen bir durumdur. Klasik klinik bulguları; fasiyal asimetri,karşı tarafta hemiparezi ya da hemipleji ve epileptik nöbettir. Mental retardasyon da eşlik edebilir. Klinik bulgular etkilenmiş beyin hasarına bağlı olarak değişiklikler gösterebilir2,3,6. Serebral atrofi ve aynı taraf lateral ventrikülde genişleme, serebellar atrofi , kalvaryumda kalınlaşma, mastoid hava hücreleri ve paranazal sinüslerde havalanma artışı ve bombeleşmiş temporal kemik DDMS’da görülen en önemli radyolojik bulgulardır3,6.

    DDMS etyolojik olarak 2 tipe ayrılır. Konjenital ya da primer tip ve kazanılmış ya da sekonder tip1,2,6. Konjenital tipte genellikle etken olarak belirgin bir neden yoktur. Ancak Parker ve Gaede çalışmalarında DDMS’ lu hastalarda tek taraflı vasküler anomaliler saptadıklarını bildirmişlerdir6. Bu nedenle serebral hasarın büyük ihtimalle intrauterin dönemde ortaya çıkan vasküler anomali sonucu oluştuğu, semptom ve bulguların da doğumda ya da doğumdan kısa bir süre sonra ortaya çıktığını bildirmişlerdir. Bu hastalar perinatal dönemde ya da infantil dönemde semptomatik hale gelirler. Kazanılmış tipte ise travma, enfeksiyon, nonspesifik vasküler anomaliler,iskemik ve hemorajik durumlar gibi çok çeşitli etyolojik faktörler rol alabilir1-3,6,7.

    Unal ve ark. yaptıkları çalışmada erkek cinsiyetin kadın cinsiyetten daha fazla etkilendiğini ve serebral hemiatrofinin sol tarafta sağ taraftan daha sık görüldüğünü bildirmişlerdir5.

    Prognoz 2 yaşından sonra hemiparezi gelişen çocuklarda ve uzun süreli ya da tekrarlayan nöbetleri olmayanlarda daha iyidir7.

    DDMS tanısı gerek klinik bulguları gerekse görüntüleme sonuçlarına göre kolayca konabilir. Bununla birlikte ayırıcı tanıda Sturge Weber ve lineer sebase nevüs sendromları, atrofik evredeki lökodistrofiler ve hemimegalensefali bulunur6,8,9. Sturge Weber Sendromu klinik bulgularından hemiparezi, hemipleji, epilepsi ve mental retardasyon ile DDMS’na benzerlik gösterebilir. Ancak fasiyal nevus ayırt edici özelliktir. Ayrıca leptomeningial pial tabakada venöz anjiomatozis ve glial kalsifikasyon ayırıcı tanıda önemli yol göstericidir8,9. Linear nevüste saptanan hemiparezik bulgularla birlikte vücutta yaygın dermoid ve lipodermal patolojiler ayırt ettiricidir. Ayrıca bilgisayarlı tomografide bilateral makrensefali,beyin dokusunda hamartom ve ak maddede hipodansite saptanabilir9. Hemimegalensefali; serebral hemiatrofi ve kortikal displazi ile karakterize, nadir görülen bir durumdur. Tedaviye dirençli epilepsi, ensefalopati ve hemipleji görülebilir. Radyolojik olarak pakigri-polimakrogri ve gliosis, tutulan hemisferin tamamen hamartamatöz görülmesine neden olur. İpsilateral ventrikül genişlemesi, hemisfer genişlemesi ile orantılıdır. DDMS’da görülen hemiatrofide ise geniş lateral ventrikül serebral hemiatrofi olan taraftadır8.

    Olgumuz klinik ve radyolojik olarak DDMS’a uymaktadır. Bu olgumuzda etyolojide daha çok konjenital nedenler düşünüldü.

  • Başa Dön
  • Özet
  • Giriş
  • Olgu Sunusu
  • Tartışma
  • Sonuç
  • Kaynaklar
  • Sonuç
    Konjenital ya da kazanılmış serebral hemiatrofide etyoloji çok değişken olabilir. Serebral hemiatrofili hastalarda altta yatan sebebi belirlemek için radyolojik tetkikler gerekmektedir. DDMS’ da altta yatan etyolojiyi belirlemek ve etkilenmiş beyin parankimal doku derecesini saptamak için bilgisayarlı tomografi ve magnetik rezonans görüntüleme teknikleri tercih edilen görüntüleme yöntemleridir.
  • Başa Dön
  • Özet
  • Giriş
  • Olgu Sunusu
  • Tartışma
  • Sonuç
  • Kaynaklar
  • Kaynaklar

    1) Atalar MH, Icagasioglu D, Tas F. Cerebral hemiatrophy (Dyke-Davidoff-Masson syndrome) in childhood: clinicoradiological analysis of 19 cases. Pediatr Int 2007;49(1):70-5.

    2) Ono K, Komai K, Ikeda T. Dyke-Davidoff-Masson syndrome manifested by seizure in late childhood: a case report. J Clin Neurosci 2003;10(3):367-71.

    3) Shetty DS, Lakhkar BN, John JR. Dyke-Davidoff-Masson syndrome. Neurol India 2003;51(1):136.

    4) Tasdemir HA, Incesu L, Yazicioglu AK, Belet U, Güngör L. Dyke-Davidoff-Masson syndrome. Clin Imaging 2002;26(1):13-7.

    5) Unal O, Tombul T, Cirak B, Anlar O, Incesu L, Kayan M. Left hemisphere and male sex dominance of cerebral hemiatrophy (Dyke-Davidoff-Masson Syndrome). Clin Imaging 2004;28(3):163-5.

    6) Sener RN, Jinkins JR: MR of craniocerebral hemiatrophy. Clin Imaging 1992;16(2):93-7.

    7) Pendse NA, Bapna P, Menghani V, Diwan A. Dyke-Davidoff-Masson syndrome (DDMS). Indian J Pediatr 2004;71(10):943.

    8) Alp R, İlhan S, Koçer A, Börü ÜT. Dirençli epilepsi nedenleri arasında unutulmaması gereken bir tanı: Dyke-Davidoff-Masson Sendromu, iki olgu sunumu. Genel Tıp Dergisi 2004;14(3):113-6.

    9) Kafadar İ, Taştan Y, Çam H. Ayın olgusu. Türk Pediatri Arşivi 2002,37:175.

  • Başa Dön
  • Özet
  • Giriş
  • Olgu Sunusu
  • Tartışma
  • Sonuç
  • Kaynaklar
  • [ Başa Dön ] [ Özet ] [ PDF ] [ Benzer Makaleler ] [ Yazara E-Posta ] [ Editöre E-Posta ]
    Ana sayfa | Dergi Hakkında | Yayın Kurulu | Danışma Kurulu | İçindekiler | Arşiv | Yayın Arama | Yazarlara Bilgi | İletişim